肺动脉高压患者中都的骨骼和呼吸肌功能障碍有哪些？

右心室低压患儿的神经和呼吸基本功能有哪些间歇性？

神经高度忽视基本特殊性膀胱网络和四肢新陈代谢。四肢肺部和新陈代谢基本功能间歇性以及慢性发炎都会因素神经的正常人基本功能。尽管传统上认为 右心室低压（PAH） 的典型症状（如疲劳、呼吸急促和革新运动不耐受）是由右边心基本功能心理障碍招致的，但最近的研究成果指出，骨盆和呼吸关节组织的间歇性是 PAH 生物学的原因（左图）。众所周知，在生理情况下，神经和呼吸肌约占体重的 40%，脊柱基本功能是脊柱粮食供理应极少的 PAH 患儿革新运动意志力的极其重要就其。然而，许多研究成果已经推测 PAH 中会的革新运动受到限制不仅仅是由于肺小腿物理现象损害。神经和呼吸肌间歇性也是极其重要的原因，例如1) 关节精神力量下降，2）从I型转向更容易疲劳的II型织物，3) 变动的激发-拉长耦合，4）增加关节蛋白质降解，5) 膀胱表面积下降，6) 细胞核基本功能损害的发生与 PAH 的比较严重程度都是。

右心室低压患儿神经和呼吸肌基本功能心理障碍的特征

在 PAH 中会始终检视到骨盆基本功能损害，之外理性和非理性关节精神力量和体能的下降，此外还记录了最大扇叶和呼气压力的显着下降。有趣的是，与对充血性心力衰竭和慢性甲状腺肿肺病 (COPD) 患儿的研究成果比起，大多数 PAH 研究成果记录的整个关节或织物截面积积却无法无法变动。显示 PAH 患儿的关节 O2 运用于损害，部分原因是神经和呼吸肌膀胱表面积显着下降。结果指出，PAH 患儿的膀胱细小是由 microRNA-126 的缩水招致的，而 microRNA-126 的上皮细胞翻修增加了 PH 动物模型中会的膀胱表面积和体能意志力。microRNA-126 的缩水与 VEGF（肺部内皮生长因子）信号导电有关，并且它似乎对 PAH 肌有特异性，因为 COPD 患儿的肌有正常人的 microRNA-126 浓度。

迄今为止，关于 PAH 性传染病肌病的病理生理学变动还无法统一的理论。与大多数复杂情况一样，这些机制最可能会是多因素的。神经容易受到社会活动和耗损变动的因素。日常生活习惯社会活动受到限制和革新运动基础训练后关节基本功能的改善指出，随着双腿社会活动的降低，这种肌病会随着传染病令人满意而恶化。此外，向慢肌织物的趋向也是神经浮现弊端的一个关键特征，在充血性心力衰竭和 COPD 中会也有新闻报道。然而，在无法久坐生活习惯方式的洛杉矶脊柱协会心基本功能 2 级患儿中会，PAH 中会的神经间歇性已被发现和新闻报道过，并且呼吸肌暴露于增强的链条耗损。药理学眼科医生需要了解到，PAH 患儿罹患性传染病肌病，由于关节基本功能失掉而造成了基本功能下降的危险性增加。研究成果指出，PAH 患儿的军训可提高生活习惯能量密度和基本功能意志力，从而强调了这一点。因此，药理学眼科医生理应建议患儿举办肺恢复健康计划并定期开展轻度阻力基础训练，以抵消 PAH 性传染病肌病的病症。

参考文献：

Nickel NP, Yuan K, Dorfmuller P, Provencher S, Lai YC, Bonnet S, Austin ED, Koch CD, Morris A, Perros F, Montani D, Zamanian RT, de Jesus Perez VA. Beyond the Lungs: Systemic Manifestations of Pulmonary Arterial Hypertension. Am J Respir Crit Care Med. 2020 Jan 15;201(2):148-157. doi: 10.1164/rccm.201903-0656CI. PMID: 31513751; PMCID: PMC6961748.